-双胎输血综合征

定义

双胎输血综合征(twin-twintransfusionsyndrome,TTTS):是指两个胎儿循环之间通过胎盘的血管吻合进行血液灌注,从而引起一系列病理生理变化及临床症状,是单绒毛膜囊双胎的一种严重并发症。单绒毛膜囊双胎中TTTS发生率约为4%-35%,在所有的双胎妊娠中发生率约为1.6%。

受血儿

血容量过多,红细胞增多,多尿,膀胱过大,羊水过多,心衰,.胎儿水肿

病理生理

病因和病理生理

此病确切的病因目前尚未完全明确,其发生机制十分复杂,很多学者致力于此研究,胎盘间血管交通支的存在是双胎输血的解剖学基础。

单绒毛膜双胎中胎盘的血管吻合是普遍存在的,90%以上的单绒毛膜双胎胎盘有1条以上的吻合血管,吻合方式分为3种:

(1)动脉-动脉吻合(arterio-arterioanastomoses,A-A吻合);

(2)动脉-静脉吻合(arterio-venousanastomoses,A-V吻合);

(3)静脉-静脉吻合(veno-venousanastomoses,V-V吻合)。

吻合的血管可位于胎盘浅层或深层,相互吻合,相互代偿,保持两胎儿间血液循环的平衡。

A-A和V-V吻合多位于绒毛膜板的表层,血流是双向的,血流方向取决于两侧循环的压力差。75%单绒毛膜双胎的胎盘存在A-A吻合,5%的单绒毛膜双胎胎盘存在V-V吻合。而A-V吻合多位于深层,为从动脉到静脉的单向血流。A-A吻合在维持两个胎儿间血流的平衡中起重要作用,A-A吻合可以代偿由A-V吻合引起的双胎间的血流不平衡。

体外研究发现,交通支的数量、种类和大小是保持单绒毛膜双胎血流动力学稳定的关键因素。TTTS主要发生在存在单向A-V吻合但缺少双向A-A吻合的单绒毛膜双羊膜囊双胎中,这就造成两胎儿的循环不平衡。双胎之间血容量不平衡是TTTS的重要特征,也是一系列病理生理改变的关键。

循环失衡使供血儿(donor)心脏泵血除要满足自身需要外,还要担负向受血儿(recipient)输血,逐渐地处于低血容量,低血容量导致肾脏的灌注减少而出现少尿及羊水过少,晚期还会出现贫血、胎儿生长受限,严重者可致胎儿被羊膜包裹贴附于宫壁一侧,形成“贴附儿”(stucktwin),故TTTS又称贴附儿综合征。供血儿由于自身血供严重不足,极易造成心、脑损害以及弥漫性肾小管萎缩和肾脏发育不良,病情往往较受血儿重,容易胎死宫内。

受血儿则相反,体内血量和液体负荷过重,代偿性尿量生成增加,因此受血儿常能见到膀胱充盈、羊水过多,此为诊断TTTS的重要依据。由于血容量过多导致心脏的负荷增加,受血儿表现出不同程度的红细胞增多症、心室肥厚、高血压、房室瓣关闭不全、心瓣膜返流、心功能不全,甚至出现胎儿水肿、胸腔积液、腹水、心包积液、心力衰竭等。

TTTS的发展过程十分复杂,既有解剖,也有内分泌介质和血管活性物质的因素。故该病的发病机制可能不仅仅是简单的血管交通时的血流不平衡造成,极有可能是多种因素相互作用的结果。

脑损害是TTTS存活儿常见的并发症,其发生率较非TTTS双胎儿显著增高。当一胎宫内死亡后,另一胎儿可向死亡胎儿扩张的血管急性输血,造成低血压和脑缺血。产前脑损害也可发生于双胎均存活儿,原因不明,可能与受血儿血液淤滞、供血儿极度贫血有关。供血儿可发生脑积水、胼胝体坏死、孔洞脑、脑室周围白质软化症、脑萎缩;受血儿可发生脑实质出血、脑室扩张、弥散性出血。脑损害在TTTS存活儿的发生率可高达18%,造成患儿残疾或智力发育障碍。因此,对TTTS孕妇必须告之存活儿有中枢神经损害的可能,新生儿要进行神经系统检查并密切随访。

超声表现

1.两胎儿性别相同,只有一个胎盘,两胎间分隔膜薄或难以显示

2.胎儿各生长参数有明显不同,两胎儿间体重估计相差20%,或腹围相差20mm均提示TTTS可能

3.两胎股骨长相差5mm也有诊断意义

4.出现典型的TOPS改变,羊水过少胎儿常“贴附”在子宫前壁和侧壁,是TTTS的重要指征。这种“贴附儿”很少会沉于羊水底部或子宫的其他部位,胎动明显受限,两胎间的羊膜分隔常与“贴附儿”皮肤紧贴而难以显示。

双胎输血综合征

产科1胆囊

产科2胃异常

产科3重复阴茎

产科4半椎体

产科5胎儿脊髓圆锥

产科6泄殖腔外翻

产科7腹裂

产科8脐膨出

产科9海豹肢畸形

产科10柠檬头

产科11胎儿上腹部“双泡征”

产科12颅内出血

产科13裂手/裂足

产科14小脑延髓池扩张

产科15小脑延髓池(后颅窝池)

产科16先天性马蹄内翻足

产科17脊柱异常弯曲

产科18胸腔肿瘤

产科19胎儿发育迟缓

产科20胎儿生物物理评分

产科21柠檬头

产科22唇腭裂

产科~13+6周NT检查

产科24桡骨发育不良或缺如

产科25颜面部

产科26永存动脉干(persistenttruncusarteriosus,PTA)

产科27胎儿心律失常

产科28正常腹横切面观

产科29四腔心切面

产科31室间隔缺损

产科32法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)

产科33肺动脉口狭窄(pulmonaryarteryorificestenosis,PS)

产科34肺动脉瓣缺如综合征

产科35右位主动脉弓

产科36单心室

产科37右室双出口(doubleoutletoftherightventricle,DORV)

产科38左室双出口

产科39产科超声诊断学无脑儿

产科40露脑畸形

产科41脑膨出

产科42柠檬头

产科43草莓头

产科44苜蓿叶头

产科45脑裂畸形

产科46侧脑室扩张

产科47第三脑室

产科48小脑延髓池扩张定义

产科49脉络丛囊肿

产科50蛛网膜下腔囊肿

产科51脑水管狭窄

产科52;水脑

产科53;Galen静脉瘤

产科54颅内肿瘤

产科55先天性孔洞脑畸形

产科56颅内出血

产科57积水性无脑畸形

产科58神经系统畸形

产科59双顶径

产科60颅缝早闭

产科61菱脑融合(Rhombencephalosynapsis.RES)

产科62侧脑室周围囊肿

产科63室管膜下囊肿

产科64第五脑室、第六脑室和中间帆腔

产科65脊柱裂定义

产科66甲状腺疾病

产科67淋巴水囊瘤

产科68胼胝体发育不良

产科69小脑发育不全

产科70Blake囊肿

产科71小头畸形

产科72Chiari畸形定义

产科73全前脑

产科74永久性右脐静脉

产科75上唇吸允垫

产科76唇腭裂

产科77无眼畸形(anophthalmia)

产科78小眼畸形(microphthalmia)

产科79眼距过宽和过窄定义nbsp;早、中孕期染色体异常超声标记

产科80先天性白内障

产科81鼻腔血管球瘤

产科82颜面部

产科83外鼻畸形

产科84鼻泪管囊肿

产科85后鼻孔闭锁

产科86耳畸形

产科87颅面裂畸形

产科88面横裂

产科89鸟面综合症

产科90额面部血管瘤

产科91小下颌

产科92胎儿彩超软指标(微小异常)

产科93脐膨出

产科94腹裂

产科95膀胱外翻(bladdernbsp;exstrophy)

产科96脐膨出

产科97体蒂异常/肢体-体壁综合征

产科98肝血管瘤

产科99肝母细胞瘤

产科胆总管囊肿

产科肝内钙化灶

产科胎儿胃的位置异常

产科食道闭锁

产科十二指肠狭窄或闭锁

产科胎儿上腹部“双泡征”

产科肠梗阻

产科肠管强回声

产科胎粪性腹膜炎

产科先天性肛门闭锁的产前超声

产科支气管源性囊肿

产科胸腔积液

产科肺发育不良

产科支气管闭锁

产科先天性大叶性肺气肿

产科隔离肺

产科先天性肺囊腺瘤

产科先天性高位气道梗阻综合征(CHAOS)

产科先天性喉-气管闭锁

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