起源于胸膜间皮层的罕见非典型肿瘤

病史

男，54岁，以慢性呼吸急促和气喘入院，既往史无其他重要疾病及手术史。否认有使用烟草和石棉接触史，并且没有肺癌或肺病的家族史。在体格检查中，心脏检查正常，无发热，右侧胸部呼吸音减弱。所有实验室值均在正常范围内。

辅助检查

成像结果

初始正侧位胸部X射线显示右侧膈影明显升高（图1）。随后胸部CT增强扫描显示右侧下胸胸腔内分叶状，混杂密度、内含血管的肿块，大约18x18x16cm（CC，AP，横向）。没有明显的胸壁或纵隔侵犯，也没有出现相关的胸腔积液或纵隔淋巴结肿大。此外，没有坏死或钙化的证据。该肿块具有显着的全身动脉供应，主要来自右下膈动脉。占位效应导致心脏和纵膈向左移位（图2）。随访PET/CT扫描显示肿块摄取和的异常FDG活性，SUV为5.18。没有观察到纵膈和肺门淋巴结FDG异常。此外，没有直接胸壁侵犯的证据（图3）。

随后，患者接受CT引导的经胸活检，然后完成手术切除。

病理结果：胸膜巨大孤立性纤维瘤

诊断思路

孤立性胸膜纤维瘤（SFTPs）是罕见的非典型肿瘤。年，克伦佩勒等描述这类肿瘤的表面存在完整的立方形间皮细胞层，认为这类肿瘤起源于间皮下。经过几十年的努力证实SFTPs起源于胸膜间皮层的间充质细胞。然而，影响孤立性胸膜纤维瘤长期预后的临床特点并不明确。

肿瘤病因不明，与石棉暴露无关。发病率约为2.8/,，迄今已报告例。[2]高峰发病率发病在5至8年，没有性别偏好。巨型纤维性胸膜肿瘤被定义为占据半胸的40％以上，尤其罕见，占胸膜肿瘤的不到5％。[4]

这些肿瘤通常是良性的，生长缓慢的病变，在不到20％的病例中发生恶性肿瘤。以前认为是由于壁层胸膜下皮下细胞的间充质，[5]个巨大孤立性纤维瘤现已被世界卫生组织肿瘤分类重新分类。它们现在被认为是成纤维细胞和肌成纤维细胞来源的更广泛的软组织肿瘤的一部分，并且几乎可以从身体的任何部位产生。[6]胸膜产生的病变通常被包裹在薄膜内，薄膜由正常间皮细胞覆盖的胶原组成。在38-42％的病例中，肿瘤通过高度血管蒂附着于胸膜。大约四分之三的患者肿瘤基部位于内脏胸膜上。5恶性肿瘤常伴有出血坏死，也可能导致胸腔积液和邻近的结构性侵犯。[7]

SFTP通常无症状，并且往往对邻近结构产生继发性占位效应，导致非特异性胸部症状，包括胸痛，呼吸困难，咳嗽，以及更少的咯血。还报告了胸外症状;这些包括虚弱，发烧，体重减轻，夜间出汗，发冷，杵状指或肥厚性骨关节病。[3]低血糖症还报道由胰岛素样生长因子II（IGF-II），这会导致增加的葡萄糖利用和低血糖受损的生长激素反调节应答的肿瘤相关生产。[8,9]

治疗基于完全手术切除，几乎在所有良性病变和大约一半的恶性病变可以手术治愈。通过楔形切除肺可以安全地切除带蒂肿瘤，但是大的无柄肿瘤通常需要肺叶切除术或全肺切除术。然而，手术切除通常因广泛的支气管和全身动脉供应而复杂化。在涉及肿瘤的全身动脉供应的情况下，导管定向栓塞可能有助于减少血液供应和围手术期出血的风险。[5]在许多情况下，大的肿瘤负荷也能导致慢性压迫肺不张，因此，手术后扩张水肿是一个已知的并发症。[9]

SFTP的CT外观通常是界限良好的小叶均匀肿块，通常表现出明显的混杂密度和坏死以及相邻结构的肺不张和压迫/移位。[4]胸腔积液相对罕见，发生率低于10％的患者。[10]

鉴别诊断

胸膜的巨大孤立性纤维性肿瘤是一类广泛的成纤维细胞病变的一部分，几乎可以发生在身体的任何部位。这些相对罕见的肿瘤通常是无症状的，最终表现出与邻近结构的质量效应有关的症状或偶尔出现副肿瘤现象。

影像学特征是良性病变的典型特征：界限清楚，没有坏死或局部侵袭，并且通常具有显着的全身血液供应。该病例还强调了轻度FDG活动的PET扫描结果。它们很少是恶性的，完全手术切除通常是有效的。

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作者介绍：由Rego女士编写，宾夕法尼亚州费城宾夕法尼亚大学和所罗门博士的三年级医学预科本科生，宾夕法尼亚州PottstownPottstown纪念医疗中心放射科主任。