主任医师
医院
患者基本信息女，54岁，已婚，因“B超发现盆腔占位2天”于-06-02入院。
患者-06-01在我院行B超检查，结果示：宫腔下段异常回声，盆腔混合性包块，子宫后方囊实性占位（子宫大小49mm×25mm×38mm，内膜厚2.6mm，宫腔下段见25mm×5mm×14mm不规则低回声，盆腔可见一混合性包块，以低回声为主，大小约95mm×62mm×mm，子宫右后方见一囊实性回声，大小60mm×50mm×65mm，盆腔肠间隙见液性暗区），患者为行手术治疗入院。患者近一年体重减轻6kg，病程中无下腹痛，无阴道异常分泌物，无肛门坠胀不适。食纳睡眠可，大小便正常。
手术史：年因“肾良性肿瘤”行左肾切除术；无心、肝、肺等慢性病史，无药物过敏史，无外伤史，无“结核、肝炎”等传染病史。
月经生育史：LMP：-5-22，平素月经规则，16岁初潮，3-4/30-34天，量中，无痛经，白带不多。1-0-1-1，顺产。
无家族遗传病史。
入院检查一般检查：T37℃，P85次/分，R20次/分，BP/90mmHg。
妇科检查：外阴已婚已产式，阴道畅，黏膜正常；宫颈轻炎；子宫体前位，常大；子宫后方可及一大小约10cm×10cm肿块，活动尚可，无压痛。
辅助检查：CT示子宫后方异常密度影伴有大量盆腹腔积液，考虑恶性可能；肠管及上腹部肝区、脾区异常密度影，考虑转移。CA＞U/ml，HE.3pmol/L；生化、血常规、血凝等基本正常。
入院CT检查（-06-02）：
初步诊断盆腔包块（卵巢癌？），盆腹腔积液。
术前评估方法①影像学评分方法。包括上腹部CT评分或PET-CT评分。根据患者临床特征以及上腹部肿瘤扩散范围进行评分，若影像学评分≥3分，则切净率大约只有30%，建议行新辅助化疗。
②Fagotti腔镜评分。通过腹腔镜探查肿瘤扩展部位，评估切净率，若患者腔镜评分≥8分，则行初始肿瘤细胞减灭术达R0可能性微乎其微，若腔镜评分＜8分则可直接行初始肿瘤细胞减灭术。
-06-06术中所见腹水约ml，色淡黄，浑浊，左侧附件囊实性肿瘤，表面高低不平，与直肠、子宫左侧壁及左侧盆底粘连，大小约15cm×10cm×9cm，子宫体略小，右侧卵巢输卵管未见明显肿瘤；右侧盆底、子宫直肠窝及子宫膀胱反折腹膜有片状肿瘤转移灶；膈面、肠系膜上见散在肿瘤组织，0.1-3.0cm大小不等；乙状结肠见肿瘤病灶已侵犯肠管浆肌层，肠腔有狭窄，肿瘤直径约5cm；肝表面光滑，大网膜肝曲处有一直径为5cm的转移灶；脾曲处可见一直径为5cm的转移灶；盆腹腔淋巴结未及明显肿大。
手术方式手术先行全子宫双附件切除后送快速病理检查。术中快速病理报告为卵巢低分化癌。请外科医师协同行大网膜+阑尾切除术+哈特曼氏手术，同时给予上腹部肿瘤病灶减除。
患者晚期卵巢癌广泛转移，术中切除了肉眼可见的肿瘤病灶，考虑手术切除范围较大，术中并未行广泛的淋巴结清扫术。未行广泛淋巴结清扫术的原因基于LION试验。
术后病理结果：
常规病理
（双附件）卵巢Ⅱ型腺癌（低分化浆液性腺癌），输卵管周见癌累及。
（全子宫）内膜低分化浆液性腺癌，小范围侵及浅肌层，累及颈管，宫颈慢性炎，左右宫旁见癌累及。
免疫病理I17-：癌细胞CK7（+），PAX-8（+），CA（+），WT1（+），P53（+90%），Ki-67（+80%），ER（-），PR（-），Vimentin（-），NapsinA（-）。
（大网膜）见癌转移。（阑尾）见癌累及。（部分肠管）见癌累及，两切端未见癌累及，肠周淋巴结见癌转移（1/5）。
术后诊断右侧卵巢低分化浆液性腺癌Ⅲc期（T3cN0M0）。
基因检测结果患者BRCA1基因呈阳性，提示敏感的靶向药物为奥拉帕利、Rucaparib、Niraparib。
化疗+靶向治疗根据NCCN指南推荐Ⅱ期及Ⅱ期以上患者术后应接受化疗的原则，患者化疗方案见下图。标准化疗方案为6个疗程以铂为基础的联合化疗。
化疗方案：
患者在完成了2次TP化疗后，自行开始口服奥拉帕利mgbid，且化疗期间并未停止口服靶向药。
治疗期间，患者出现骨髓抑制、周围神经炎、胃肠道反应等并发症，均予以对症支持治疗，治疗后患者症状缓解。
化疗结束后治疗及随访
在经过6次TP方案化疗后，达到临床完全缓解。患者持续采用奥拉帕利维持治疗至今。
-11-3行腹壁结肠造口关闭术，手术顺利。
化疗结束后每3个月随访一次，检查肿瘤标志物。结果显示CA与HE4呈明显下降趋势。
-09-12CT随访结果：
-08-02CT随访结果：
分别于-12-21、-04-26、-11-01、-01-24复查腹盆腔超声，未见复发及转移征象。
-09行胸、腹、盆部CT检查，结果如图：
靶向药物维持治疗期间，每3个月复查一次血常规，结果显示患者轻度贫血，给予一般对症治疗。每3个月复查一次肝肾功能，结果均正常。
分析与总结最近的研究数据提示，奥拉帕利作为一种聚腺苷二磷酸-核糖聚合酶（PARP）抑制剂，对于新诊断卵巢癌患者维持治疗，不仅对BRCA突变阳性的患者有效，而且对同源重组缺陷（HRD）的患者也具有显著疗效。而对于复发患者，奥拉帕利维持治疗则铂类敏感患者均能显著获益，无需BRCA基因检测。对于铂耐药患者，可以使用奥拉帕利进行靶向单药治疗，Study42和CLIO研究显示，携带BRCA突变的铂耐药复发性卵巢癌患者用药后总缓解率为34%左右，优于现有化疗方案。
本例患者在满意肿瘤细胞减灭术后，以紫杉醇联合铂类方案行6个疗程化疗，并使用奥拉帕利维持治疗2年，目前无任何复发表现，除发生可控的贫血外无其他毒副反应，进一步证实奥拉帕利可作为BRCA1突变阳性卵巢癌患者维持治疗之优选。
