先天性囊性腺瘤样畸形（Congenitalcysticadenomatoidmalformation）一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。常位于一个肺叶。是异常的细支气管过度增殖形成液体充盈的囊腔，且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。发病率：1/25,妊娠胎儿。分型：（病理分型）一型：巨囊型。大囊泡（2cm) ，囊泡壁有肌肉组织，弹性纤维。占CCAM的50%，预后最佳。二型：混合型。中等大小均一的囊泡(0.5-1.0CM)。占CCAM的40%。三型：微囊型。显微镜下腺瘤样囊泡，高回声团块。占CCAM的10%。胚胎学：下呼吸道在受孕后26天发育。肺的发育分为：发育类型妊娠龄描述CCAM发展假腺管型6-16weeks细支气管分裂分化成气体传导系统TypeIII小管型16-28weeks开始终末囊的发育（初级小泡），可见肺TypeII终端囊28weeks?Cbirth终末囊增殖，毛细血管膨入囊CCAM是肺部的“错构瘤”，由过渡生长的末端细支气管组成；或是由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。（错构瘤是良性肿瘤样生长含有细胞，这些细胞是它们所属器官的一部分，但是以一种异常紊乱的形式繁殖）。CCAM常是单侧，95%累及肺的一叶或一段。血供来源于肺循环，与支气管树相连。分三型。二型和三型有时可与叶外型肺隔离共存，此时它们可能接受系统动脉的供血。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。先天性囊性腺瘤样畸形是少数能被产前超声诊断的肺部损害。占先天性肺部畸形的25%，但是这个数据可能低估了胎儿中的发生率。Adzick对例胎儿肺部团块研究发现CCAM占75%。大的CCAMs通过肿块效应可以导致纵隔移位。任何一型中，心脏和纵隔移位均可能发生。一些病例发生自发性复原，损害甚至完全消失。整个妊娠期受累组织的回声可以改变。CCAM通常可在妊娠16～22周做出诊断。1).根据Adzick超声分型：巨囊型：单个或多个囊泡，直径5mm，超声下无回声暗区。微囊型：囊泡5mm。超声下高回声，均质。2).85%为偏侧胸腔，多为右侧；累及偏侧的部分或全部肺组织。15%可为双侧胸腔。3).偏侧占位经常伴有纵隔向对侧移位；双侧占位时心脏严重受压。4).60%病例可有羊水增多。CCAM相关的羊水增多认为是由于中纵隔的食管受压导致羊水吞饮减少。其它可能的原因有肺组织的吸收减少以及畸形肺本身产生过多的羊水。6).可发生肺发育不良和胎儿水肿。对于CCAM来说，合并胎儿水肿，肺发育不良和或羊水增多的病例预后及差。7).一些病例和肺隔离共存。8).一些病例囊肿发生自发性消退(6%)。先天性膈疝：看见团块内蠕动和胎儿腹部未见胃泡可做为两者的鉴别。支气管源性囊肿：经常位于主支气管附近，有时也可与CCAM一型混淆。支气管肺隔离：彩色多普勒有助于判断血供的起源。支气管肺隔离的血供多来源于系统动脉，而CCAM来源于肺动脉。少数情况下CCAM与BPS共存。纵隔占位：肠源性囊肿，神经管原肠囊肿，畸胎瘤。伴发畸形：CCAM多数情况下孤立存在。很少合并非整倍体畸形。10%的病例可以合并畸形包括：泌尿生殖系统畸形（肾发育不全）；腹壁畸形；脊柱畸形；心血管畸形（动脉单干，法四，室缺）；肠道畸形（肠闭锁，膈疝，气管食管瘘），脑积水，骨骼畸形。有报道CCAMIII型α甲胎蛋白增高。CCAM的三种类型比较：类型超声表现组织学特点鉴别诊断Ｉ单侧，累及一侧肺叶的部分或全部；单个大囊泡2cm，先天性膈疝支气管源性囊肿大的单个囊泡伴有小囊泡的突起；小梁状的囊壁上有更小的囊泡突起纵隔肿块胸腔积液、心包积液囊泡内可见强回声Ⅱ与Ｉ类似，除了囊泡小一些且均一。多个大小类似的囊泡0.5-1.5cm先天性膈疝支气管源性囊肿纵隔肿块胸腔积液、心包积液Ⅲ囊泡太小，超声无法区分；看上去象回声增强的固体0.5-3mm肺隔离肝疝肺部肿瘤（畸胎瘤，横纹肌肉瘤）I型 II型Ⅲ
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