基本信息
曼曼（化名），女，29岁，已婚，未避孕未孕两年
病情回顾
主诉：闭经2年余，下腹部间断疼痛1月余，加重1周
现病史：2年余前无明显诱因出现闭经，医院做全面检查，自诉未发现明显异常，垂体检查略增大，无肿瘤改变，泌乳素正常，发病期间曾口服人工周期药物（芬吗通、克龄蒙）维持月经间断来潮，曾查雄激素高，彩超提示卵巢多房改变口服达英-35。1月余前左下腹间断疼痛，伴下坠感，伴少量褐色分泌物，无发热、无恶心、呕吐等不适，未治疗。10天前我院彩超：左卵巢可及范围约29mm*27mm的低回声，双侧卵巢多房样改变。近一周前出现疼痛程度加重，改变体位无明显改善，为求进一步治疗，随来我院，门诊以“卵巢肿瘤，蒂扭转？”收入院。
既往史：平素体健，详细询问生活方式无异常，无“肝炎”、“结核”等传染病史，无“高血压”、“糖尿病”“心脏病”等慢性病史；无手术、外伤史、无药物、食物过敏史，无输血、献血史。
（1）查体：生命体征：T:36.2℃P:80次/分R:19次/分BP:/72mmHg，身高cm，体重56kg
（2）全身查体：发育正常，面部有色素沉着、痤疮等表现。腹部无压痛、反跳痛。附件未触及明显异常。
（3）妇科查体：外阴：可见阴蒂增大增粗，已婚未产式；
宫颈：光滑，常大，触血阴性；
宫体：质硬，活动度好，无压痛；
附件：未触及明显异常。
诊疗经过
（1）入院检查：内分泌结果显示：雄烯二酮：12.9nmol/L，睾酮16.78nmol/L显著升高，肿瘤标记物正常。彩超提示：左卵巢可及范围约29mm*27mm的低回声，双侧卵巢多房样改变。盆腔核磁：考虑左侧卵巢占位，性索间质来源可能。
（2）治疗经过：5月6日全麻下行腹式左侧卵巢囊肿剥除术，术中快速病理结果：肿物见大量腺样结构，结合病史，倾向高分化支持-间质细胞肿瘤。待常规病理进一步确诊。与患者家属沟通后，要求行左侧附件切除术。术后患者恢复良好。术后复查雄烯二酮：7.39nmol/L，睾酮0.95nmol/L，激素水平正常。术后常规病理：（左侧卵巢囊肿）符合高分化睾丸支持-间质细胞瘤（Sertoli-Leydig细胞瘤）。
病例思考
继发性闭经是一种症状,需与很多疾病相鉴别。明确病因诊断才能行相应的处理。首先需与原发性闭经相鉴别，继发性闭经指正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周期计算停止3个周期以上者。对闭经患者，需要详细询问病史，行全面的体格检查和辅助检查，从下丘脑、垂体、卵巢、子宫等几个环节找出相应的疾病。
该医院均为找到闭经的原因，曾按多囊卵巢综合征治疗，也曾怀疑垂体瘤。因治疗效果欠佳来到我院门诊，封全灵主任详细询问病史及生活方式，查看既往检查资料，重新查三维阴超后发现卵巢29mm*27mm异常回声，并行盆腔平扫加增强核磁，请影像科专家赵鑫副院长、放射科副主任陆林主任亲自会诊，高度怀疑卵巢性索间质肿瘤，后经手术病理证实为高分化睾丸支持-间质细胞肿瘤。
卵巢支持-间质细胞肿瘤（Sertoli-Leydigcelltumor，SLCT）一种少见的性索间质肿瘤，仅占卵巢肿瘤的0.41%。好发于20-30岁女性，是一种相对惰性的肿瘤，单侧多见。由于肿瘤细胞可分泌雄激素，25%-77%患者可表现为去女性化（月经少、闭经、乳房萎缩），随即逐渐出现男性化表现（声音变粗，多毛、面部痤疮及阴蒂肥大等）。因为肿瘤有时甚小，辅助检查不易被发现，甚至在手术时也不易确定，容易被忽略。肿瘤有高、中、低分化，高分化SLCT通常无激素分泌异常，仅少数可有雄激素或雌激素分泌增加。肿瘤切除后往往很快恢复女性特征，但男性化的消退较缓慢。高分化者一般临床为良性，而11%中分化肿瘤和60%低分化肿瘤表现为恶性生物学行为。年轻患者应尽可能保留其生育能力，故对于早期和高分化者行患侧附件切除术即可。本例患者术前睾酮、雄烯二酮超出正常范围并出现停经等去女性化征象，需用药物干预恢复月经，患者面部痤疮及阴蒂肥大等符合该疾病特征。肿瘤切除后复查雄激素恢复正常。
患者术后1个月后恢复规律月经，周期30天，持续3-4天，月经量适中，月经第二天复查内分泌结果正常，面部仍有少许色素沉着，痤疮改善，阴蒂较前缩小，复查彩超右卵巢多房改变，盆腔少量积液。建议定期随访。
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