临床资料
患者女性,46岁,纵隔占位待查。
02影像资料及分析
图A轴位CT增强,纵隔窗显示前纵隔占位(箭示),强化不均匀,内可见高密度钙化点。
图B冠状位CT增强,显示病灶位于前上纵隔(箭示),略向左侧突出,与周血管分界较清晰,其间可见脂肪样低密度影(箭头示)。手术病理示非侵袭性胸腺瘤。
临床概述(1)胸腺瘤是指来源于胸腺上皮的肿瘤,尽管这些肿瘤也包含有许多淋巴细胞。胸腺瘤是最常见的原发性胸腺肿瘤,30岁以前,胸腺瘤的发生率较低,最常见于40-50岁的患者。无明显的性别差异。患者可能没有症状,可能有临近纵隔结构压追的相关症状。可发生重症肌无力。
(2)胸腺瘤患者也可能伴有血液学异常,这些异常包括红细胞再生障碍和低丙种球蛋白血症。
(3)胸腺瘤通常有包膜,其外观呈圆形或分叶状。病理改变可有钙化、坏死、囊变或出血。胸腺瘤的组织学表现一般是良性的。若胸腺上皮肿瘤的组织学检查显示为恶性,则称为胸腺癌而不是胸腺瘤。
(4)大部分胸腺瘤生长缓慢并呈良性倾向。侵袭性胸腺瘤常侵犯肿瘤包膜和邻近结构、包括心包、胸膜、上腔静脉、大血管、气道和心脏,并可穿过膈肌侵犯腹膜后组织。在伴有胸腔积液时,累及一侧胸腔的肿瘤播放可产生多发的结节状胸膜种植。
(5)尽管人们已提出了多种胸腺上皮性肿瘤的分型,其中最简单和最广泛使用的是根据肿瘤的组织学特征将其分为三型。这三种类型的肿瘤分别是非侵袭性胸腺瘤(组织学良性,无侵袭性),侵袭性胸腺瘤(组织学良性,有侵袭性)和胸腺癌(组织学恶性)。
(6)WHO胸腺瘤分型。在这种分型中,胸腺瘤根据其组织学形态分为A、B两型。A型肿瘤上皮细胞核呈针状或椭圆形,而B型则成上皮样或树突状,AB型兼有上述两种类型的细胞特征。根据上皮细胞和非典型细胞比例的不同,B型胸腺瘤又分为三种亚型(B1~B3)。将胸腺癌均归入C型。WHO的这种肿瘤分型与胸腺瘤诊断及预后肿瘤分期呈显著相关性。A型、AB型、B1型胸腺瘤的侵袭性较小,术后虽然可能复发,但其被完整切除的可能性更大,生存期也比B2型及B3型要长。
03影像学表现
非侵袭性胸腺瘤
(1)大多发生在血管前间隙。
(2)多为1~10cm的边界清晰、圆形、椭圆形或分叶状的肿块。
(3)密度与正常人的胸腺密度相仿。
(4)常偏向一侧纵隔生长。
(5)较大的胸腺瘤可囊变,肿瘤内部或包膜可有钙化。
(6)增强CT扫描时有轻度增强。
侵袭性胸腺瘤
(1)多位于血管前间隙,可累及后纵隔,甚至可通过主动脉裂孔和食管裂孔向腹腔延续至腹膜后区。
(2)边缘不清的不规则形或分叶状肿块。
(3)密度较非侵表性胸腺不均匀。
(4)肿瘤可件有囊变、坏死区,亦可有钙化。
(5)较易侵犯周围结构、如气管、大血管、纵隔胸膜和心包,主要表现为与相应结构间的脂肪间隙消失。
(6)增强扫描强化较明显。
胸腺癌
(1)胸腺癌常表现为直径5~15cm的肿块,伴有或不伴有低密度区,其内可有钙化灶,但并不常见。
(2)肿块边缘常不规则、可见与原发性肿瘤不同的增大淋巴结及远处转移等征象更常见于胸腺癌,但是CT上有时仍不能鉴别胸腺癌与胸腺瘤。
(3)胸腺癌发生胸膜种植的概率低于胸腺瘤。
(4)在磁共振T1加权像中胸腺癌的信号强度似乎比肌肉高,其T2加权像的信号强度也随之升高。肿瘤中出现不同强度的信号可能反映了肿瘤内部有坏死和囊性变或出血。多发结节在胸腺瘤患者中似乎更常见。
04鉴别诊断
需与发生于前纵隔的其他病变相鉴别。
1.胸腺增生胸腺增大,但正常形态存在,密度较高。
2.胸腺癌边缘多不规则,边界不清,伴或不伴有低密度区,其内可伴钙化灶,但不常见。胸腺癌较胸腺瘤更多见发生远处转移,常转移至区域淋巴结、骨、肝和肺,而胸腺瘤发生胸膜种植的概率高于胸腺癌。CT通常较难鉴别胸腺瘤与胸腺癌。
3.胸腺脂肪瘤一种少见的、生长缓慢的、因组织生长失调而引起的良性胸腺肿瘤,由一层纤维包膜包绕着成熟的脂肪并含有残余胸腺。CT图像上肿瘤内含有脂肪和胸腺成分,鉴别诊断较易。
4.胸腺囊肿少见,包括先天性和后天性;先天性胸腺囊肿多为单房性,后天性胸腺囊肿多为多房性。大多数胸腺囊肿为后天性的,常继发于炎症、退行性变或肿瘤。壁薄或不可见,含有接近水的液体密度阴影,增强检查不强化,囊内可有分隔,有时还可见到囊肿壁钙化。影像学检查配合深呼吸憋气动作也有助于鉴别。
5.霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤胸腺淋巴瘤常引起胸腺均匀增大,可见分叶或结节,可见边界清楚的囊样坏死区。同时出现胸腺肿块、纵隔肿块或纵隔其他部位(如内乳淋巴结)有淋巴结増大,通常提示胸腺淋巴瘤。
6.胸腺转移瘤肺癌和乳腺癌可引起,常累及纵隔淋巴结,但CT表现没有特征性
7.成熟畸胎瘤含有各种组织的混合物,CT可见脂防、软组织和钙化的密度,可与胸腺鉴别。
(1)胸腺瘤几乎位于前纵隔血管前间隙,可有囊变、钙化。
(2)CT图像上鉴別侵袭性和非侵袭性胸腺瘤有一定困难。肿瘤与邻近的纵隔结构间是否存在脂眆间隙,有时不能作为判断有无侵袭性的可靠依据。
(3)具有侵袭可能性的征象包括:与肿瘤相邻的心包肥厚、胸膜增厚、淋巴结肿大、胸腔积液、心包积液、胸膜心包内结节或肿瘤包裹邻近纵隔结构、脂肪间隙不清、肿瘤和肺之间的分界不清等。
(4)虽然胸腺瘤可发生一定距离内的卫星转移,但不会发生血行转移,而胸腺癌则可发生全身转移。
05经验谈
1.多发于40-50岁人群,30岁以下非常少见。
2.出现重症肌无力对诊断有重要提示作用,有统计见于1/3到1/2患者,主要见于B型胸腺瘤。重症肌无力还多见于胸腺增生患者。
3.密度均匀,边界清楚光整小结节多见于A型胸腺瘤或胸腺囊肿。后者常密度更低,更柔顺,囊内不强化,有时可见囊壁样结构。A型胸腺瘤可以有囊变,有时包膜钙化。
4.AB胸腺瘤常常分隔及结节相间!有时可见实质钙化。B型及胸腺癌都可能见到钙化。
5.B1型可见分叶,较少分隔。边界还算清楚,很少淋巴转移。
6.B2型常见分叶及邻近组织脏器侵犯,边界大多不清,可见低密度区或液化。少见胸膜转移及胸水。
7.B3型边界大多不清,较B2型更易侵犯邻近组织脏器侵犯,可见胸膜转移及胸水。可见心包侵犯。
8.胸腺癌边界更模糊,更易坏死,更易侵犯邻近组织脏器及大血管。出现纵隔淋巴结及远处转移首先考虑胸腺癌。
注意,在所有胸腺肿瘤影像表现中,肿块边界是否清楚,是否侵犯邻近组织脏器、是否迁徙至关重要!
参考文献:贺文张国桢《胸部CT诊断》等。
编辑:山鹰勇涌
审核:徐晓
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