ANCA相关小血管炎(ANCA-associatedvasculitis，AAV)是一类累及全身多系统的自身免疫病，以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征，免疫病理无或仅有少量免疫球蛋白或补体成分在病变处沉积。
针对该类病年临床类型重新分类为：1.显微镜下多血管炎(MicroscopicPolyangiitis，MPA)；2.肉芽肿性多血管炎(GranulomatosiswithPolyangiitis，GPA)取代Wegener肉芽肿(WG)；3.嗜酸性肉芽肿多血管炎(EosinophilicGranulomatosisPolyangiitis，EGPA)取代原Churg-Strauss综合征(CSS)；4.单一器官AAV。
部分ANCA相关血管炎患者以耳科疾病为首发症状，称ANCA相关性中耳炎(OtitisMediawithANCA-associatedVasculitis，OMAAV)，特别以MPA及GPA患者多见。OMAAV多以耳闷胀,听力下降为首发症状,同时或随即伴有耳痛，病情进一步发展可出现周围性面瘫、发热等症状。专科查体则发现鼓膜肿胀，增厚、充血。颞骨CT检查均为中耳乳突炎改变，但无明显骨质破坏。纯音听阈检查则多为混合性耳聋，甚至为极重度感音神经性耳聋，鼓室图则多反映鼓室内负压。
图4以耳部症状为首发症状的肉芽肿性多血管炎（Wegener肉芽肿）辅助检查图。颞骨CT显示中耳乳突炎，无明显骨质破坏（A）；眼眶CT眼周软组织增生（B）；胸部CT可见斑片影和空洞性病变（C）；双耳听力以重度感音神经性听力下降为主（D）；右上眼睑慢性化脓性炎，灶状组织增生和上皮样细胞增生，个别小血管壁可见中性粒细胞浸润（E）。
从临床表现分析发现OMAAV在疾病的早期，耳鼻喉科医生易误诊为分泌性中耳炎，但若临床症状进行性加重，治疗效果差，单纯的分泌性中耳炎无法解释时，特别是出现耳痛、面瘫、持续发热时应想到OMAAV可能，并行相应的实验室检查，以便尽早诊断此病。
ANCA相关小血管炎的诊断需要综合患者的临床表现、病理学结果和ANCA检测结果。ANCA相关血管炎通常表现为白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率增高。ANCA对于诊断的敏感性和特异性均超过90%。但ANCA出现阳性时间多在出现发热2-3周后，不及白细胞、CRP、红细胞沉降率等指标反应出现快，因此在ANCA相关小血管炎疾病早期，ANCA检测阴性并不能排除ANCA相关小血管炎，伴随疾病进展或内脏受累后，ANCA阳性率会进一步上升。ANCA可分为胞质型(c-ANCA)及核周型(p-ANCA)，c-ANCA的主要靶抗原是PR3，p-ANCA的主要靶抗原是MPO。临床上需分析患者的临床表现、发病部位及受累器官，结合p-ANCA，c-ANCA，PR3，MPO免疫学检查结果，才能鉴别ANCA相关小血管炎的MPA，GPA和EGPA3种分型。病理活检结果通常发现节段性小血管壁炎症、纤维素样坏死，病变区无或很少有免疫复合物沉积。
治疗治疗选择单纯激素治疗或激素+免疫抑制剂治疗，多数可以缓解或控制患者病情。手术刺激是该病急性发病或加重的导火索，因此早期发现尽量避免各种手术或有创操作是扼制疾病恶化的关键。
05五、真菌性中耳炎（Mycoticotitismedia）真菌性中耳炎（mycoticotitismedia）临床并不少见，常与抗菌素滥用有关。主要症状为听力下降、耳溢液、耳痒(尤其夜间时明显)、耳鸣等；耳部检查时，外耳道皮肤常有真菌改变，可见鼓膜穿孔，穿孔边缘或鼓室内有肉芽生长，深部有浆液性或浆液脓性分泌物。对抗细菌感染治疗无效，个别可广泛破坏骨壁，引起颅内并发症。本病的诊断应依据真菌培养和病检结果。真菌性鼓膜炎的治疗基本同真菌性外耳道炎。中耳真菌感染除局部治疗外，部分患者尚需全身应用抗真菌药物，如酮康唑、斯皮仁诺或两性霉素B等治疗。抗真菌药物的肝脏损害副作用大，用药时注意检测肝功能，肝功能损害的患者慎用。
图5真菌性中耳炎耳纤维内镜图。
06六、结核性中耳炎（Tuberculosisotitismedia）结核性中耳乳突炎多继发于其他结核病变，主要是肺结核。但也可由腺样体结核或骨、关节结核及颈淋巴结核等播散所致。病原菌可循咽鼓管侵入中耳，或经血液循环或淋巴系统传入中耳及乳突。本病较多见于婴幼儿。初起时大多数患者常无自觉症状。以后，可突发耳内阻塞感或耳鸣，流脓、脓液稀薄、呈水样或乳白稍带黄色，并有臭味，无疼痛感。如为混合感染，可有红、肿、热、痛表现。听力下降出现较早，迅速加重，初为传导性聋，如病变侵及内耳则表现为混合性或感音神经性聋。鼓膜的典型病损为多发性穿孔，常迅速融合成为单个大穿孔，边缘可达鼓沟。鼓室黏膜苍白水肿，鼓室内可有大量粉红色或苍白色肉芽组织形成。如面神经管及迷路骨质有破坏，则出现面瘫及眩晕。乳突外侧骨壁破坏并向耳后穿破可形成多发性耳后瘘管。耳周淋巴结常肿大，无痛。颞骨CT显示乳突气房模糊，并有死骨形成。
与化脓性中耳炎，耳部肿瘤，颞骨组织细胞增多症等鉴别。治疗：一般治疗和抗结核治疗。
图6以鼓室积液为首发表现的结核性中耳炎。耳纤维内镜检查显示中耳积液，鼓膜完整（A）。颞骨CT扫描显示乳突气房积液，中耳软组织影，无明显骨破坏（B）。组织学检查发现许多多核巨细胞和肉芽肿伴干酪样坏死组织（C），考虑结核性中耳炎。（引自PhanHuuNgocMinh，OtolaryngologyCaseReports,）
（供稿：张玉忠，张青）
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